Systémový lupus erytematosus

SLE je nemoc pro lékaře a naše pacienty naprosto nepředvídatelná.Jedná se o autoimunitní onemocnění ,které postihuje zárověň několik systémů.Je často označovaná jako“velký imitátor“.Nedá se jednoznačně říci,co SLE spouští .Faktorů je více.Předpokládá se genetická predispozice,porucha funkcí B a T lymfocytů,poruchy hormonálního řízení,UV paprsky a pravděpodobně i virová infekce.
Mezi nejčasteji postižená plemena patří NO,kolie,šeltie a jejich kříženci.Příznaky této nemoci se mohou projevit v jakém-koli věku.
Podle manifestace bych je rozdělil jako příznaky kožní a příznaky orgánové/podle postižení jednotlivých orgánů a systémů/.
Kožní manifestace SLE je skutečně rozsáhlá.Od jednotlivých ložisek na kůži,až po procesy generalizované.Mohou a nemusí být svědivé.Postihují hlavu, uši ,tlapky i celé končeniny.Kůže může být suchá i mastná,s lupy i bez.Na kůži mohou vznikat mukokutánní vesiculobulozní ložiska,hnisající léze připomínající krátery.Často po sloupnutí strupu s krvavou spodinou.Recidivující infekce a tzv.Hot spoty na kůži i hnisající podkoží na různých částech těla.Psům praskají polštářky na tlapkách,zvyšuje se u nich rohovatění.Stejné procesy mohou postihnout i nosní houbu.Dle mnoha autorů jsou tyto příznaky vyvolávány slunečním zářením.
Orgánová manifestace SLE je závislá od systému,který postihuje.Obvykle je zárověň přítomna horečka,změny v krevním obraze -jako hemolytická anémie,snížení počtu krevních destiček,zvýšení počtu bílých krvinek.Nemoc postihuje srdce i jeho obaly,plíce a pohrudnici.Může spustit polymyositidy.Silně postihuje klouby a kloubní struktury vedoucí k polyartritidám.Vždy je u pacientů přítomno zvětšení sleziny a obvykle bývají potíže s lymfadenopatiemi a někdy s lymfedémem.U mnoha pacientů bývá i postižení nervového systému.V důsledku postižení ledvin/proteinurie,hematurie,změna pH,změna hustoty/ a nezřídka v důsledku neřešitelných glomerulonefritid jsou majitelé postižených zvířat donuceni k euthanasii.
Pro diagnostiku této nemoci je navrženo mnoho postupů,ale bohužel žádný zatím není stoprocentní jistotou.K nejčastějším metodám patří ANA test,stanovení LE buněk,kožní biopsie a přímá imunofluorescence.Všechny tyto metody se musí posuzovat velmi individuálně.
Léčba je jako u většiny autoimunitních onemocnění dosti podobná.Glukokortikoidy,imunosupresiva a symptomatická terapie postižení jednotlivých systémů.Tomu pak odpovídají i nepříliš povzbudivé statistiky přežitelnosti pacientů.

Diskovitý lupus erytematosus

Případ 1.

Na podzim 2006 byl k nám na doporučení doveden německý ovčák, pes Buck, stáří 5 let. Jeho problémem byl neustále se vracející erozivní problém na nosní houbě. Při předcházejících léčbách dostával antibiotika se střídavými úspěchy. Po vysazení došlo k recidivě. Na obrázcích patrný vřed na nosní houbě jednoznačně ukazuje na imunitně zprostředkované onemocnění.

diskovity-lupus1

Bylo nutno vyloučit zejména Diskovitý lupus erytematosus, Systémový lupus erytematosus, komplex pemphigu a toxickou epidermální nekrolýzu. Psovi byla odebrána krev pro biochemická a hematologická vyšetření, ANA test a průkaz LE buněk. Dále jsme odebrali vzorek nosní houby a ten odeslali na dermatohistologickou analýzu.

ANA test a Le buńky negativní. Biochemie krve bez výrazných alterací a krevní obraz v normě.

Histopatologický nález – hyperplazie epidermis, spongiosa, nezřetelné dermoepidermální spojení, výrazná vakuolizace s lymfocytární satelitosou, překryv lymfoplazmatickým infiltrátem, zesílení basální membrány, ulcerace. Dermis fiokálně lichenoidně infiltrovaná lymfoplazmacytárním a neutrofilním infiltrátem. Výrazná pigmentární inkontinence, v hloubce mírná perivaskulární smíšená dermatitis. Nález i klinické příznaky potvrzují diagnosu DLE.

no-dle DLE-nemeckyovcak

Výsledek léčby po deseti dnech:

buckpo10dnechlecby buckpo10dnechlecby2

Výsledek léčby po půl roce:

buckpo10dnechlecby buckpo10dnechlecby2

Případ 2.

Jak je ze snímků patrné i takto se může projevovat DLE. Jedná se o labradora, samce 4,5 roku starého. Na naší kliniku byl odeslán z jiného pracoviště po vyčerpání všech léčebných postupů. Několik měsíců v roce se mu prudce zhorší kvalita nosní houby, zapáchá, na mnoha místech krvácí a celý nos je velmi bolestivý.

pacienti-912 pacient-910

pacienti-908 pacienti-907

Jak je ze snímků patrné, nos je popraskán, s výraznou hyperkeratozou. U psa jsme provedli stejná vyšetření, jako v případě Bucka.

Diagnosa byly potvrzena i dermatohistopatologem. Pes je nyní v léčbě.

Co je to DLE.

Jední se o autoimunitní onemocnění s tvorbou protilátek proti basální membráně a basálním buńkám. Onemocnění může být vyvoláno slunečním zářením. Toto onemocnění není příliš časté a ještě méně často se správně diagnostikuje. Zvířata může postihnout v jakém-koli věku. Častější je u fen. Z plemen jsou na prvních místech kolie, sheltie, německý ovčák a husky.

Příznaky – depigmentace nosu a přechodu kůže v nosní houbu. Erose a zvýšené šupinatění s popraskání nosu, končící tvorbou krust. Podobné změny se mohou objevit i kolem očí, rohoviny tlapek, konců ušních boltců. V mnoha případech se změny nachází i na pyscích a genitáliích. Tam jsou často primárně zaměńovány za různá odření a záněty kůže.

Terapie a její zásady:

 

1. Trvale zvíře chránit před účinky slunečního záření vhodnými opalovacími krémy.

2. Terapeuticky lokálně aplikovat masti s obsahem flumethasonu, či betamethsonu.

3. V případě přetrvávajících obtíží zvolit nasazení imunosupresiv – prednisonu ev.dexamethasonu.S nutnou pravidelnou kontrolou krve a krevního obrazu.

4. Alternativně lze zvolit soli zlata,či kombinaci TTC/Nikotinamidu.

5. V případě nasazení imunosupresiv léčbu doplnit o antiulceriva.

6. Ze začátku léčby nasazovat antibiotika minimálně na 5 týdnů.